Отчего становятся «вампирами»

Происхождение вампиров, а вернее вымыслов о них, давно не давало покоя любителям фольклора. Похоже, современная наука готова связать эти легенды с самой загадочной болезнью человечества — порфирией.

Порфирия могла бы считаться вполне заурядной патологией из ряда заболеваний обмена веществ, если бы не тот факт, что практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии, — типичный вампир.
Болезнь характеризуется тем, что организм не способен произвести основной компонент крови — красные тельца, а это приводит к дефициту кислорода и железа в крови. Виной всему переизбыток и накопление в организме частиц–порфиринов. В крови и тканях больного нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечных ультрафиолетовых лучей начинается распад обескислороженного гемоглобина.
Страдает от этого в первую очередь кожа больного, неадекватно реагируя на ультрафиолет. Солнечный свет причиняет несчастным невероятные страдания. Кожа больного приобретает коричневый оттенок, становится тонкой, как бумага, и лопается. В результате рубцовая ткань, образующаяся после язв и воспалений, повреждает даже хрящевую ткань — нос и уши, деформируя их. Кроме того, в процессе болезни по тем же причинам деформируются и ногти, которые позже могут выглядеть как когти хищника. Кожа вокруг губ и десен высыхает и теряет эластичность, зубы обнажаются, проглядывая через полуоткрытый рот и создавая жуткий оскал.
Еще одним обезображивающим внешность больного признаком является излишнее оволосение, или гипертрихоз. Брови становятся невероятно густыми, волосы вырастают даже под глазами. Можно себе представить, как выглядит человек при наличии всех этих симптомов.
Поведение порфирика также может показаться подозрительным и даже пугающим. В дневное время такие больные ощущают упадок сил и вялость, предпочитая спать. Их жизнь заметно оживляется в ночное время, когда губительный ультрафиолет не опасен. Больные порфирией, не получающие необходимой помощи, могут вести себя очень странно и даже агрессивно. Болезнь крайне деструктивно сказывается на психике. Обезображенные и вследствие этого нелюдимые больные, появляясь где–либо, могут повергнуть в ужас и панику случайных свидетелей. Таким образом, считают ученые, и зародился миф о вампирах.
Особенно эти предания распространены в Швеции, Швейцарии и горных районах Восточной Европы. Объясняется это тем, что в этих районах люди жили часто небольшими поселениями (например, в горах), практически не сообщаясь с другими населенными пунктами. Браки между близкими родственниками в таких глухих деревушках были не редкость. Как следствие — генные патологии, в том числе и врожденная порфирия. Только одно не сходится в нозологии порфирии и преданиях о вампирах — факт, так сказать, употребления крови. Больные порфирией на самом деле не испытывают никакой потребности в крови людей и животных. Более того, пероральное употребление крови в данном случае бесполезно, так как проблема больного не столько в дефиците красных кровяных телец, сколько в переизбытке порфиринов в организме. Известны случаи, когда больных порфирией самих лечили кровопусканием, дабы вместе с кровью вывести из организма и избыток порфиринов.

Наталья ЛАХИНА

«Вурдалаки» нашего города

Больные различными формами порфирии есть и в Новосибирске. В нашем городе лечением больных порфирией занимается врач–гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетной терапии НГМА Александр Кривошеев.

Насколько распространена эта болезнь? Имеет ли она не наследственные формы? Каков риск заболеть порфирией здоровому человеку и каковы ее ранние признаки?
Александр Борисович постарался ответить на все эти вопросы.
Итак, пациентов, страдающих этим редким заболеванием, в Новосибирске более 100 человек, все они лечатся амбулаторно в железнодорожной больнице и первой городской клинической больнице. К счастью, все эти люди больны не самыми серьезными формами порфирии: поздняя кожная, манифическая и лагентная порфирии. Современной науке известны также честерная, острая перемежающаяся и вариергадная порфирии. Случай же врожденной порфирии костного мозга в практике доктора Кривошеева был всего один — 12 лет назад. Этот пациент сейчас жив, ему 30 лет, проживает в другом городе, чувствует себя неплохо и даже работает.
Порфирия, по словам доктора Кривошеева, чаще всего проявляется у мужчин в возрасте 30 — 40 лет. Такие люди выглядят старше своего возраста, у них так же, как и при врожденной форме порфирии, наблюдается излишнее оволосение, на интенсивные солнечные лучи кожа реагирует высыпанием пузырей, возникновением эрозии. Причины — наследственная предрасположенность и провоцирующие факторы. На эти факторы стоит обратить внимание, так как, по утверждению Александра Кривошеева и его коллег, мужчин с невыявленной ранней стадией порфирии в Новосибирске может быть гораздо больше, чем официальных больных.

Не пей — порфириком станешь...

К числу провоцирующих факторов, вызывающих обострение порфирии, относится перенесенный вирусный гепатит С. Он угнетает ферментативную систему и становится причиной порфирии в 20 — 80% случаев в разных странах мира. В Новосибирске этот показатель — 45%.

Ученые к числу провоцирующих относят и факт употребления алкоголя: 80% всех больных порфирией отметили, что «неравнодушны к спиртному». «Помочь» заболеванию могут и некоторые лекарства: фенобарбитал, антибиотики отдельных групп (тетрациклины, висмутсодержащие препараты), оральные контрацептивы. Также вызвать клинические проявления порфирии может гемодиализ (искусственная почка).
У порфирии есть и «любимые» профессии: производство продуктов органической химии, деятельность, связанная с вдыханием паров этилированного бензина, ртути и свинца.
Как с сожалением констатирует доктор Александр Кривошеев, многие люди даже не подозревают, что больны порфирией в легкой форме, путая ее проявление с аллергией. Болезнь часто выявляется случайно, при попадании человека в больницу, скажем, с хроническими заболеваниями печени или другими гастроэнтерологическими патологиями. А ведь чем раньше выявить это опасное заболевание, тем больше шансов удержать его в латентной форме, ведь порфирия до сих пор считается неизлечимой.
Опасность этого заболевания еще и в том, что оно попутно наносит вред всему организму: в 40 — 50% случаев у больного развиваются различные нарушения сердечной деятельности, в том числе и ишемическая болезнь. Порфирия также вызывает рак печени, диабет (в инсулинозависимой форме).

В каких случаях следует насторожиться

Во–первых, конечно же, в случае перенесенного когда–либо вирусного гепатита С (порфирия может развиваться в течение 10 — 15 лет после гепатита). В случае, если кожа лица стала приобретать не свойственный ей ранее темный оттенок или если летний загар не слабеет в течение всей зимы. И, разумеется, должны насторожить плохое самочувствие в дневное, солнечное время суток, не наблюдавшаяся ранее неадекватная реакция на солнце.

Дмитрий КОКОУЛИН

Версия для печати
Отправить по e-mail
Обсудить в форуме NNEWS.ru






+

Rambler's Top100 По всем вопросам, связанным с функционированием сервера, пишите администратору
© 2001-2006, «Новости в Новосибирске», Все права защищены.